Вторичный билиарный цирроз печени это





Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени

В гепатологии и гастроэнтерологии первичный и вторичный билиарные циррозы составляют 5-10% среди циррозов печени различной этиологии. Мужчины заболевают вторичным билиарным циррозом печени в два раза чаще, чем женщины. Обычно заболевание развивается у лиц в возрасте 25-50 лет; иногда встречается у детей, преимущественно в сочетании с неспецифическим язвенным колитом. Вторичный билиарный цирроз печени также может сочетаться с илеитом. тиреоидитом. сахарным диабетом I типа.

Причины вторичного билиарного цирроза печени

Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.

Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью. холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией ). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей. как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы. фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха.

Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Длительный внепеченочный холестаз. обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.

Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином. Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени. В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.

Симптомы вторичного билиарного цирроза печени

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени .

При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия .

Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита .

Диагностика вторичного билиарного цирроза печени

При распознавании вторичного билиарного цирроза печени важно учитывать клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию. болезненность печени. В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина. аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.

По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии .

При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени .

В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия. гастроскопия. ректороманоскопия .

Лечение вторичного билиарного цирроза печени

Первостепенной задачей при вторичном билиарном циррозе печени является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию. холедохостомию. экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч. при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы.

В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

Прогноз и профилактика вторичного билиарного цирроза печени

В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит. гепатоцеллюлярная карцинома. интеркуррентные инфекции.

Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза.

Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

Вторичный билиарный цирроз печени - лечение в Москве

Вторичный билиарный цирроз печени

Причины вторичного билиарного цирроза печени

Основные этиологические факторы вторичного билиарного цирроза печени:

  • врожденные дефекты внепеченочных желчных путей (атрезия, гипоплазия) - наиболее частая причина вторичного билиарного цирроза печени у детей младшего возраста;
  • холелитиаз;
  • послеоперационные сужения желчных путей;
  • доброкачественные опухоли;
  • злокачественные опухоли редко бывают причиной вторичного билиарного цирроза печени, так как смерть больных наступает раньше, чем разовьется цирроз. Однако при раке головки поджелудочной железы, большого дуоденального соска, желчных ходов развитие вторичного билиарного цирроза возможно в связи с меньшими темпами роста этих опухолей;
  • сдавление желчных протоков увеличенными лимфоузлами (при лимфогранулематозе, лимфолейкозе и др.);
  • кисты общего желчного протока;
  • восходящий гнойный холангит;
  • первичный склерозирующий холангит.

К развитию вторичного билиарного цирроза печени приводят частичные, часто рецидивирующие затруднения оттока желчи. Полная обтурация желчных протоков либо ликвидируется оперативным путем, либо (если операция не произведена или невозможна) приводит к смерти до развития билиарного цирроза печени.

Основными патогенетическими факторами вторичного билиарного цирроза печени являются:

  • инициальный холестаз;
  • поступление компонентов желчи в перидуктальные пространства в связи с желчной гипертензией из-за механической обструкции желчевыводящих путей;
  • перилобулярный фиброз.

Полная гистологическая картина цирроза печени развивается не всегда. Аутоиммунные механизмы участия в развитии вторичного билиарного цирроза печени не принимают.

Симптомы вторичного билиарного цирроза печени

Клиническая симптоматика вторичного билиарного цирроза печени прежде всего определяется первичным патологическим процессом, приведшим к развитию билиарного цирроза. Однако существуют и общие клинические признаки.

  1. Интенсивный кожный зуд - часто является первым клиническим проявлением.
  2. Достаточно рано развивается интенсивная желтуха, постепенно еще более нарастающая. Она сопровождается проявлением темной мочи (за счет билирубинемии) и обесцвечиванием кала (ахолия).
  3. У большинства больных появлению желтухи предшествует интенсивный болевой синдром (боли в области правого подреберья - наиболее закономерны при желчнокаменной болезни, злокачественных опухолях, причем при наличии камня боли приступообразные, при злокачественной опухоли - постоянного характера).
  4. Довольно часто имеется инфекционный холангит, сопровождающийся повышением температуры тела до 39-40°С, ознобами и потливостью.
  5. Печень увеличена, плотна, значительно болезненна при пальпации (при обострении желчнокаменной болезни, наличии инфекционного холангита).
  6. Селезенка увеличена в ранние сроки заболевания при наличии инфекционного холангита, в остальных случаях спленомегалия отмечается на стадии сформировавшегося цирроза печени.
  7. На поздних стадиях формируются классические признаки цирроза печени - проявления печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Согласно А. Ф. Блюгеру (1984), вторичный билиарный цирроз печени формируется у детей с врожденной атрезией желчевыводящих путей в сроки от 2 до 5 мес, у взрослых пациентов со злокачественной обтурацией желчевыводящих путей - 7-9 мес. (иногда через 3-4 мес), при обструкции камнем - до 1-2 лет, при стриктурах общего желчного протока - 4-7 лет.

Диагностика вторичного билиарного цирроза печени

  1. Общий анализ крови: анемия, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево (особенно выражен при инфекционном холангите).
  2. Общий анализ мочи: протеинурия, появление в моче билирубина, что обусловливает темный цвет мочи.
  3. Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия (за счет конъюгированной фракции билирубина), снижение содержания альбумина, увеличение -а2- и бета-глобулинов, реже у-глобулинов, повышение тимоловой и снижение сулемовой пробы.
  4. Иммунологический анализ крови: без существенных изменений. Антимитохондриальные антитела (патогномоничный признак первичного билиарного цирроза печени) отсутствуют.
  5. УЗИ печени и желчевыводящих путей: увеличение печени, наличие препятствия для оттока желчи в крупных желчевыводящих путях (печеночные протоки, общий печеночный проток, холедох) в виде камня, опухоли и др.
  6. Ретроградная холангиография: наличие препятствия для оттока желчи в желчевыводящих путях.
  7. Пункционная биопсия печени (осуществляется прицельно во время лапароскопии): пролиферация холангиол, воспалительная инфильтрация портальных трактов. В отличие от первичного билиарного цирроза печени характерен центролобулярный холестаз с накоплением желчи в цитоплазме центролобулярных гепатоцитов и в просвете желчных капилляров, деструкция междольковых и мелких желчных протоков отсутствует. В инфильтрате портальных трактов преобладают нейтрофильные лейкоциты Дольковое строение печени может оставаться нормальным, регенерация выражена мало, развивается перидуктальный фиброз.

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Дополнительно о лечении

Лекарства

Новейшие исследования по теме Вторичный билиарный цирроз печени

В Китае была создана искусственная печень, в которой присутствуют человеческие клетки для лучшей совместимости

Группа ученых из России, которые на протяжении долгого времени занимались разработкой нового лекарственного препарата для излечения токсического цирроза печени, занялась исследованием побочного эффекта данного лекарства.

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное заболевание печени. характеризующееся отмиранием ее ткани и постепенной заменой здоровой ткани на соединительную. При данном процессе образуются крупные или мелкие узлы из соединительной ткани, меняющие структуру печени. В результате того. что здоровая печеночная ткань при циррозе уменьшается, печень не справляется со своими задачами.

По функциональности пораженной печени классифицируют:



  • Компенсированный цирроз. Изменения в печени присутствуют. но нет клинической картины патологии;

  • Субкомпенсированный цирроз. При данной форме симптоматика проявляется постепенно;

  • Декомпенсированный цирроз. Возникает печеночная недостаточность. В результате декомпенсированного цирроза развивается асцит, кровотечения из вен пищевода и желудка. нарушается деятельность головного мозга.

По характеру поражения печени разделяют:

  • Мелкоузловой цирроз. Характеризуется небольшими очагами соединительной ткани в печени;

  • Крупноузловой цирроз. Образуются крупные очаги соединительной ткани в печени;

  • Смешанный цирроз. Соединительные узлы разных размеров.

Причины

  • Закрытие просвета желчных протоков: холедохолитиаз (камни в общем желчном протоке); злокачественная опухоль поджелудочной железы и фатерова соска; доброкачественные стриктуры протоков; инфицирование желчных путей; их воспаление; первичный склерозирующий холангит; киста общего желчного протока.

  • Сужение желчевыводящих путей в результате хирургического вмешательства.

  • Лекарственный гепатит.

  • Вирусный гепатит.

  • Алкогольный гепатит.

  • Отсутствие желчных протоков (атрезия).

  • Заражение крови (сепсис).

  • Болезнь семьи Байлер. Врожденная патология, характеризующаяся застоем желчи.

  • Лимфогрануломатоз. Заболевание злокачественного характера лимфоузлов и селезенки.

  • Доброкачественный повторяющийся холестаз.

  • Амилоидоз. Нарушение белкового обмена.

  • Муковисцидоз. Генетическая патология, характеризующаяся поражением желез внешней секреции.

Симптомы вторичного билиарного цирроза

Болезнь проявляется по степени прогрессирования. Общая симптоматика заболевания:



  • Уменьшение работоспособности, быстрая утомляемость, слабость, отсутствие аппетита, депрессии;

  • Потеря массы тела;

  • Артериальная гипотония.

Печеночная симптоматика:

  • Появление сосудистых «звездочек» в области лица и тела;

  • Покраснения кожного покрова стоп и ладоней;

  • У мужского пола могут появляться признаки, характерны для женского пола: увеличение молочных желез, скопление жира в области бедер и живота, импотенция, атрофия;

  • Увеличение околоушных слюнных желез;

  • Расширенные капилляры в области лица ;

  • Предрасположенность к появлению синяков;

  • Желтый окрас кожного покрова, слизистых оболочек полости рта и белых оболочек глазных яблок;

  • Небольшие белые полосы на ногтях и изменение размера ногтевых пластин;

  • Синдром портальной гипертензии: увеличение селезенки; асцит; варикозное расширение вен пищевода и верхних прямокишечных вен; расширение параумбиликальных вен.

Диагностика

  • Анамнез жалоб пациента. В процессе выясняется, когда возникло увеличение печени и селезенки, наличие болевого синдрома в животе, определяется цвет кожного покрова другие проявления.

  • Жизненный анамнез. Уточняется наличие у больного других патологий. вредных привычек, употреблял ли какие-нибудь медикаментозные средства, был ли контакт с токсическими веществами и т.д.

  • Общий осмотр. В процессе определяется наличие образований на кожном покрове. При прощупывании выявляется болезненный синдром в правой части подреберья. Определяется увеличение печени и селезенки.

  • Общий анализ крови;

  • Общий анализ мочи;

  • Биохимический анализ крови;

  • Биохимические показатели фиброза печени;

  • Маркеры вирусных гепатитов;

  • Анализ крови на общий белок и белковые фракции;

  • Коагулограмма;

  • Анализ кала на яйца глистов;

  • УЗИ брюшины;

  • Фиброэзафагогастродуоденоскопия. Помогает обнаружить варикозное расширение вен пищевода и желудка, наличие эрозий и язв желудка;

  • Ретроградная холангиография. Помогает определить причины нарушения оттока желчи.

  • Биопсия печени. Определяет признаки заболевания.

  • Эластография. Определяет стадию фиброза печени.

Лечение вторичного билиарного цирроза

Лечение данной болезни должно быть направлено на декомпрессию желчных путей и улучшение оттока желчи. Хирургическая терапия может заключаться в холедохотомии, холедохостомии, экстракции конкрементов из холедоха и желчных протоков. эндоскопическом бужировании стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическом стентировании холедоха, баллонной дилитации желчных протоков, наружном дренировании желчных протоков. После проведения данных вмешательств наблюдается значительное улучшение состояния больных даже на ранней стадии цирроза. При обструкции желчных путей назначается антибиотикотерапия с целью предотвращения заражения. Также при данной болезни необходим прием гепатопротекторов, витаминов группы В, а также А, С, Е. Для устранения зуда применяются антигистаминные препараты и транквилизаторы. При запущенной форме патологии требуется трансплантация печени.

Профилактические меры вторичного билиарного цирроза должны быть направлены на предотвращение болезней, которые способствуют его возникновению:



  • Сбалансированное питание с исключением жирной. жареной и острой пищи для предотвращения желчнокаменной болезни;

  • Исключение алкоголя для предотвращения алкогольного поражения печени;

  • Уместная терапия инфекционных болезней;

  • Прием медикаментозных препаратов должен назначаться и контролироваться врачом;

  • При возникновении вторичного билиарного цирроза профилактика должна быть направлена на уместное лечение патологий, возникающих в процессе развития болезни.

База данных защищена авторским правом www.zubstom.ru
обратиться к администрации

Источники: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/secondary-biliary-cirrhosis, http://m.ilive.com.ua/health/vtorichnyy-biliarnyy-cirroz-pecheni_75832i15947.html, http://www.zubstom.ru/docs/index-16142.html








Комментариев пока нет!

Поделитесь своим мнением