Заболевания печени билиарный цирроз печени





Первичный билиарный цирроз печени

Общее описание

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) — это хроническое, неуклонно развивающееся заболевание, сопровождающееся деструкцией внутрипеченочных желчных ходов, застоем желчи и формированием рубцового сморщивания и деформации данного органа. ПБЦ страдают, преимущественно, лица женского пола молодого или зрелого возраста: на десять заболевших женщин приходится шесть заболевших мужчин. На каждый миллион человек населения планеты, приходится порядка пятидесяти больных ПБЦ. Болезнь опасна тем, что рано или поздно приводит к гибели человека от печеночной недостаточности.

Развитие заболевания вызывают выраженные иммунные нарушения, приводящие к деструкции желчных протоков. Механизм этих нарушений не совсем ясен, однако, известны предрасполагающие к возникновению ПБЦ факторы:

  • генетическая детерминация;
  • эндокринные заболевания;
  • системные заболевания соединительной ткани;
  • бактериальные и вирусные инфекции.

Заболевание может протекать с выраженной клинической симптоматикой, а может и бессимптомно. Бессимптомное течение считается более прогностически благоприятным, при нем больные могут прожить более двадцати лет. Наличие же выраженной симптоматики предполагает вероятную продолжительность жизни не более шести-восьми лет.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Бессимптомное течение заболевания удается выявить только при лабораторном исследовании. Наиболее частыми симптомами ПБЦ являются следующие:

  • упорный зуд кожи;
  • иктеричное окрашивания склер и кожного покрова, развивающееся обычно спустя года после появления зуда кожи;
  • давящие боли, чувство тяжести в правом подреберье;
  • ксантомы и ксантелазмы;
  • телеангиоэктазии;
  • пальмарная эритема;
  • суставные боли;
  • мышечные боли;
  • парестезии;
  • пальцы по типу барабанных палочек ;
  • субфебрильная лихорадка;
  • снижение веса тела;
  • вялость, апатия, сонливость;
  • диарея;
  • отеки;
  • расширение подкожных вен на передней брюшной стенке;
  • кровотечения.

Диагностика первичного билиарного цирроза

Какие исследования информативны при подозрении на ПБЦ:

  • ОАК: ускорение СОЭ, тромбоцитопения.
  • Биохимический анализ: повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.
  • Иммунологическое исследование: обнаружение антимитохондриальных антител (АМА) — высокоспецифичного маркера ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.
  • Гемостазиограмма: протромбиновое время удлиняется более 20 сек.
  • УЗИ печени: повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости, внепеченочные желчные протоки без изменений.
  • МРТ печени: внепеченочные желчные протоки не изменены.
  • Эзофагогастродуоденоскопия: варикозное расширение вен пищевода.
  • Биопсия печени: гистоморфологическая верификация диагноза.

Диагностические критерии ПБЦ:

  1. упорный зуд кожи с внепеченочными проявлениями;
  2. повышение уровня ферментов холестаза более 2-х норм;
  3. интактность внепеченочных желчных ходов;
  4. АМА в титре более 1:40;
  5. высокий уровень IgM;
  6. типичные морфологические изменения при гистологическом исследовании пунктата печени.

Диагноз ПБЦ является достоверным при присутствии 4-го и 6-го критериев, либо сочетания трех или четырех из вышеперечисленных критериев.

Лечение первичного билиарного цирроза

В первую очередь назначаются препараты патогенетической терапии: глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Симптоматическая терапия направлена на уменьшение кожного зуда и коррекцию нарушенного обмена веществ. Широко применяются эфферентные методы, физиотерапия.

И все-таки, всеми признается, что средством выбора в лечении ПБЦ является трансплантация печени, проведенная до формирования у больного печеночной недостаточности. Такие операции приносят эффект примерно в девяноста случаях из ста, что является хорошим прогностическим признаком.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Биопсия печени

Поражение септальных или междольковых жёлчных протоков - диагностический признак, характерный для ПБЦ. При пункционной биопсии печени эти жёлчные протоки часто не визуализируются, но обычно отчётливо выявляются в ткани печени, взятой открытым способом. Такую биопсию выполняют всё реже, поскольку частота проведения оперативных вмешательств уменьшается. Материал, полученный при пункционной биопсии, должен исследовать опытный патоморфолог.

Заболевание начинается с повреждения эпителия мелких жёлчных протоков. При гистометрическом исследовании показано, что разрушаются, особенно на ранних стадиях, жёлчные протоки диаметром менее 70-80 мкм. Эпителиальные клетки отёчны, более эозинофильны и имеют неправильную форму. Просвет жёлчных протоков неравномерный, базальная мембрана повреждена. Иногда происходит разрыв жёлчных протоков. Вокруг повреждённого протока выявляется клеточная инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и гистиоцитами. Часто образуются гранулёмы, обычно в зоне 1.

Жёлчные протоки разрушаются. По ходу их расположения отмечаются скопления лимфоидных клеток, жёлчные канальцы начинают пролиферировать. В портальных зонах можно видеть ветви печёночной артерии, но без сопровождающих их жёлчных протоков. Фиброз распространяется за пределы портальных зон, видны ступенчатые некрозы. Гистохимические методы исследования выявляют отложение значительного количества меди и связанного с медью белка. Фиброзные септы постепенно разрушают архитектонику печени, образуются узлы регенерации. Последние часто распределены неравномерно, так что в одних участках биоптата цирроз виден, в других - нет. В некоторых участках дольковое строение не нарушено. На ранних стадиях холестаз ограничен зоной 1 (портальной).

Отложение гиалина, аналогичное наблюдаемому при алкогольной болезни, обнаруживается в гепатоцитах в 25% случаев.

В зависимости от гистологической картины можно выделить 4 стадии:

  • I стадия - ярко выраженное поражение жёлчных протоков;
  • II стадия - пролиферация жёлчных канальцев;
  • III стадия - рубцевание (фиброз септальный и мостовидный);
  • IV стадия - цирроз.

Значение такого деления на стадии невелико, поскольку изменения в печени носят очаговый характер и происходят с разной скоростью в разных её участках. Чёткие различия между стадиями отсутствуют. Особенно сложно различить II и III стадии. Течение заболевания отличается значительной изменчивостью, в случае отсутствия симптоматики можно наблюдать картину, соответствующую далеко зашедшей III стадии. Более того, при многократных биопсиях показано, что одна и та же стадия может сохраняться в течение многих лет.

Диагноз

Многие заболевания очень сходны с ПБЦ; их основным отличительным признаком служит отсутствие АМА в сыворотке.

Для диагностики ПБЦ в атипичных случаях, например у мужчин или у больных с отсутствием АМА в сыворотке, с неинформативными результатами биопсии печени или с выраженной болью в животе показано исследование жёлчных протоков путём эндоскопической или чрескожной холангиографии. Прибегать к диагностической лапаротомии для исследования желчных протоков не следует.

При распространённом гранулёматозе тканей можно предполагать холестатический вариант саркоидоза. При саркоидозе в 75% случаев кожная проба Квейма-Зильцбаха положительна, а АМА не обнаруживаются. При биопсии в ткани печени видно большое количество сформировавшихся гранулём, а повреждение жёлчных протоков выражено в гораздо меньшей степени, чем при ПБЦ.

При ПБЦ, как и при саркоидозе, в смыве, полученном при бронхоальвеолярном лаваже, выявляются Т-лимфоциты (в основном Т4-положительные) и активированные альвеолярные макрофаги. Проявления этих заболеваний сходны, и дифференцировать их невозможно.

Дифференциальная диагностика на поздних стадиях ПБЦ и аутоиммунного хронического активного гепатита также может быть затруднена. Разный характер биохимических нарушений позволяет установить правильный диагноз. При биопсии печени в пользу ПБЦ свидетельствуют сохранность долек, слабовыраженный некроз зоны 1 и пери-септальный холестаз.

Стойкий холестаз развивается при хроническом вирусном гепатите С; при этом биохимически выявляют признаки цитолиза, а серологически - маркёры вируса гепатита С.

При иммунной холангиопатии клинические, биохимические и гистологические изменения в печени напоминают ПБЦ. При этом АМА не выявляются, а титр AHA всегда высокий.

При первичном склерозирующем холангите (ПСХ) АМА отсутствуют или их титр невысок, при холангиографии видно типичное повреждение жёлчных протоков.

Дифференциальная диагностика ПБЦ

Первичная форма билиарного цирроза печени

Билиарный цирроз печени - форма цирроза, во время которой развиваются различные аутоиммунные процессы повреждения гепатоцитов (клеток печени).

Развивается билиарный цирроз по двум формам: первичная и вторичная, каждая из которых имеет различную этиологию и патогенез.

Первичная форма билиарного цирроза печени

Первичная форма заболевания характерна для женщин в возрасте от 40 до 60 лет, характеризуется поражением внутрипеченочных протоков печени. В результате заболевания происходит разрушение междольковых и септальных желчных протоков.

Причины

Этиология билиарного цирроза печени малоизвестна. Ученые выяснили, что это заболевание часто семейного характера, своеобразная патология аутоиммунного характера, что объясняет наследственная предрасположенность к циррозу.

Симптомы

Симптомы могут и вовсе не проявляться - так протекает бессимптомная форма заболевания, возможно медленное проявление симптоматики и быстропрогрессирующих признаков цирроза.

При бессимптомном течении диагностировать заболевание можно на основании лабораторных показателей: в анализах повышенная активность щелочной фосфатазы, высокий уровень холестерина, наличие АМА.

Одно из ярких клинических симптомом первичного билиарного цирроза - кожный зуд, беспокоящий больного в течение нескольких месяцев или лет, который является предшественником проявления желтушности кожи и склер глаз. Часто из-за зудящей кожи у больных появляются многочисленные расчесы на теле. Желтуху можно диагностировать лишь через 6 месяцев после появления кожного зуда. Пациенты с первичным билиарным циррозом печени предъявляют жалобы на боль в правом подреберье, при пальпации диагностируется гепатомегалия .

На коже больного помимо расчесов можно обнаружить ксантом, сосудистые звездочки, пальмарную эритему. В отдельных случаях у пациентов развивается миалгия, кератоконъюнктивит, периферическая полиневропатия. При обследовании диагностируются печеночные ладони, пальцы изменяют свою форму по типу барабанные палочки .

По мере развития заболевания развивается субфебрилитет, ухудшается самочувствие, нарастает желтуха, организм пациента истощается. Во время прогрессирующего холестаза проявляются симптомы нарушения работы ЖКТ: диарея, стеаторея. На поздней стадии заболевания у пациента развивается остеопороз, геморрагический синдром, варикозное расширение вен в пищеводе. Как правило, пациенты погибают от печеночной недостаточности, которую могут спровоцировать желудочно-кишечное кровотечение, асцит. портальная гипертензия.

Диагностика

Один из первых диагностических методов, позволяющий на ранних стадиях выявить цирроз - биохимический показатель крови, в котором отмечаются изменения. В крови обнаруживается высокий уровень билирубина и аминотрансфераз. В анализе сыворотки крови обнаруживается избыточное количество меди и низкое количества железа. В печеночной пробе выявляется повышенная активность щелочной фосфатазы, концентрация желчных кислот увеличивается. У некоторых пациентов еще на ранних стадиях заболевания выявляется гиперлипидемия - высокий уровень холестерина, b-липопротеидов и фосфолипидов. Один из главных показателей при диагностике - наличие титра антимитохондриальных антител, соотношение которых превышает 1:40.

Также для диагностики проводится УЗИ и МРТ печени, для подтверждения диагностики необходимо проведение биопсии с последующим исследованием материала в лаборатории, гепатобилисцинтиграфия, ретроградная холангиография, чреспеченочная холангиография.

Для постановки правильного диагноза заболевание дифференцируют от обструкции гепатобилиарного тракта, холестаза, стриктуры, опухоли печени, конкрементов, склерозирующего холангита, карциномы внутрипеченочных протоков и хронических гепатитов.

Стадии первичной формы:
  • Дуктальная - хронический негнойный деструктивный холангит (воспаление и деструкция междольковых, септальных желчных протоков. Микроскопическая картина показывает расширение портальных трактов, инфильтрование их макрофагами, лимфоцитами, эозинофилами. Признаков холестаза нет).
  • Дуктуллярная - Пролиферация внутрипеченочных протоков (лимфоплазмоцитарная инфильтрация распространяется на печеночную паренхиму, число функционирующих внутрипеченочных протоков уменьшается, появляется холестаз)
  • Стадия фиброза стромы (воспаление паренхимы, появляются соединительнотканные тяжи, которые соединяют портальные тракты, прогрессирует редукция желчных протоков, холестаз прогрессирует, начинается некроз гепатоцитов)
  • Стадия цирроза

Лечение

По назначению врача пациент проходит лечение противовоспалительными, антифибротическими, иммуносупрессивными препаратами, соблюдают диету, в которой ограничиваются жиры. При прогрессирующем кожном зуде и потере костной массы назначаются УФО, а также прием витамина D, комбинированные препараты кальция. Если существует возможность, то пациенту проводится трансплантация печени.

Прогноз

Если первичная форма билиарного цирроза печени протекает бессимптомно, то продолжительность жизни больного составляет около 15-20 лет, при проявлении клинических симптомов жизнь пациента сокращается до 7-8 лет. После трансплантации печени возможность рецидива заболевания составляет 15-30%.

Как мы экономим на добавках и витаминах. витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Комментарии

Источники: http://online-diagnos.ru/illness/d/pervichniy-biliarniy-tsirroz-pecheni, http://liver.su/primary-cirrhosis/liver-biopsy/, http://www.gastromap.ru/bolezni/cirroz-pecheni/pervichnaya-forma-biliarnogo-cirroza-pecheni.html








Комментариев пока нет!

Поделитесь своим мнением