Геморрагический васкулит при гепатите с





Что такое криоглобулинемический васкулит

Криоглобулинемия представляет собой недуг, который возникает из-за того, что в сыворотке крови появляется преципитатный белок, выпадающий в осадок при температуре, не достигающей 37 °С. Данное заболевание проявляется геморрагической сыпью, синдромом Рейно и почечной недостаточностью.

Согласно статистическим данным криоглобулины (менее 0,8 мг/л) обнаруживаются в сыворотке крови примерно у 40% населения. Но при этом они не провоцируют патологические изменения в организме.

В зоне риска находятся женщины, у которых недуг возникает в 1,5 раза чаще. Его развитие также связывается с некоторыми заболеваниями.

Классификация криоглобулинемии

Криоглобулины – это специфичные сывороточные иммуноглобулины, которые могут преципитировать при температуре меньше 37°С и растворяться при ее росте.

Их можно классифицировать на 3 вида в зависимости от компонентов, которые обнаруживаются в их составе:

  • моноклональные иммуноглобулины определенного класса (IgM, IgG, реже IgA);
  • моноклональный иммуноглобулин, объединенный с поликлональным IgG;
  • иммуноглобулины неодинаковых классов (поликлональные), иногда неиммуноглобулиновые молекулы.

С учетом превалирующего типа криоглобулинов различают криоглобулинемию I, II и III типа:

Смешанные формы патологии из-за наличия разнообразных видов иммуноглобулинов.

По этиологии классифицируют первичную (эссенциальную) криоглобулинемию и вторичную криоглобулинемию, ассоциированную с гепатитом C или иным заболеванием

  • заболевание I типа встречается у 5-25% пациентов с диагнозом криоглобулинемия;
  • при исследовании анализа крови у пациента обнаруживаются моноклональные иммуноглобулины;
  • изменения имеются и в почечной ткани, где выявляются признаки мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.
  • чаще в медицинской практике встречаются смешанные формы;
  • заболевание II типа возникает, как правило, на фоне гепатита С;
  • при этом у пациента может возникнуть эссенциальный криоглобулинемический васкулит и патология почек;
  • в крови обнаруживаются смешанные иммуноглобулины.
  • третий тип заболевания обычно возникает из-за бактериальных и вирусных инфекций;
  • при проведении исследований в крови выявляются поликлональные иммуноглобулины неодинаковых видов.

Причины

При попадании в организм человека чужеродного объекта запускается процесс выработки антител. В организме здорового человека они соединяются с антигенами и выводятся без каких-либо затруднений. Однако при данном недуге они остаются в капиллярах, как нерастворимый осадок. Врачи до настоящего времени не установили истинную причину данной патологии.

Специалисты отметили, что в качестве чужеродного объекта – антигена обычно выступает вирус гепатита С. Но он не всегда выступает в роли единственного основания для зарождения недуга.

Как показывает практика, у большинства людей в крови есть криоглобулины, но болезнь их не затрагивает. Причем в некоторых случаях симптомы недуга могут появиться без каких-либо патологических комплексов в крови.

О наиболее эффективных методах лечения системного васкулита читайте тут .

Такие факты не дают сделать однозначный вывод о причинах развития этого недуга.

Симптомы

Болезнь проявляется неодинаково у разных пациентов. Врачи не выделяют каких-либо специфических симптомов именно этого недуга. Обычно у больного поражены кожные покровы. Это проявляется тем, что ухудшается чувствительно на отдельных участках кожи, возникает некроз тканей, язвы, гангрены.

В 90% случаев у пациента отмечается пурпура – плотная сыпь в виде множественных кровоизлияний (фото можно посмотреть в интернете).

Кроме того, у больных имеются жалобы на боли в суставах. В каждом случаев болезнь может затронуть неодинаковые участки. Например, один пациент испытывает болевые ощущения в области крупных бедренных суставах, а другой #8212; мелких в ступнях или кистях. В отдельных случаях может возникнуть воспалительный процесс.

Фото: криоглобулинемический васкулит

Часто состояние пациента ухудшается из-за поражения внутренних органов (легких, почек, печени, селезенки и пр.).

Еще одним симптомом криоглобулинемии является патология нервов, в результате чего нарушается чувствительность.

Диагностика

Диагностика криоглобулинемического васкулита проводится доктором.

Пациент направляется на лабораторные исследования:

  • ОАК, где у больных выявляется повышение СОЭ, псевдо лейкоцитоз или тромбоцитоз;
  • микроскопия мазка крови, которая проводится для определения криоглобулинов;
  • биохимическое и иммунологическое исследование крови;
  • ОАМ для фиксации изменений в работе почек.

Не всегда у пациентов обнаруживаются криоглобулины. При этом врач может назначить повторное обследование, когда имеются симптомы, прямо указывающие на этот недуг.

Помимо лабораторных проводятся инструментальные исследования:

КТ и рентгенография грудной клетки

Если есть подозрение на кровотечение в легких.

ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ КРИОГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ


Определение.
Эссенциальный криоглобулинемический васкулит (ЭКВ) – системный негранулематозный васкулит, ассоциированный с криоглобулинемией, поражающий мелкие сосуды - артериолы, капилляры, венулы.
МКБ 10: D89.1 – Криоглобулинемия.
Этиология.
В типичных случаях инициировать ЭКВ могут антигены вируса гепатита С или В.
Патогенез.
Под воздействием этиологического фактора формируются криоглобулины. У больных с ЭКВ это смешанные криоглобулины 2-го типа. Они представляют собой иммунные комплексы, состоящие из моноклонального IgM, выступающего в роли антитела, и поликлональных IgG, выступающих в роли антигена. С иммунными комплексами конъюгируется комплемент. При переохлаждении криоглобулины фиксируются в стенке сосудов микроциркуляторного русла. Содержащийся в них комплемент активируется, вызывая повреждение сосудистой стенки, запускает процессы тромбообразования в просвете пораженных микрососудов. Криоглобулины фиксируются и в других местах – в синовиальных оболочках сустав, в почечных клубочках, в периневральных структурах, вызывая иммунновоспалительные реакции.
Клиническая картина.
Заболевание возникает остро, через несколько дней после эпизода переохлаждения. Внезапно появляется мелкоточная или сливная геморрагическая пурпура чаще в области нижних конечностей, ягодиц, поясницы. Одновременно у больных возникают мигрирующие симметричные полиартралгии в мелких суставах кистей рук, коленных суставах. Возможно формирование синдрома Рейно. Могут появиться парастезии, онемения ног - симптомы периферической нейропатии. В некоторых случаях у больных нарушается слюноотделение, затрудняется глотание сухой пищи, увеличиваются в объеме околоушные слюнные железы – синдром Шегрена.
В первые дни болезни одновременно с артралгиями, пурпурой на коже у больных могут иметь место эпизоды изолированной гематурии. В этот период гематурия обусловлена воспалением и тромбозами микрососудов почки, но не гломерулонефритом. Нередко беспокоят боли в животе без определенной локализации, обусловленные воспалением и тромбозами мелких брыжеечных и кишечных сосудов. Абдоминальный болевой синдром может сопровождаться появлением черного кала, иногда с прожилками свежей крови. Печень обычно увеличена в объеме, чувствительная при пальпации. Это может являться свидетельством наличия у больного хронического вирусного гепатита С.
В остром периоде ЭКВ иногда появляться кровохарканье, реже – легочные кровотечения. Воспаление стенки, тромбоз коронарных артерий могут являться причиной инфаркта миокарда.
Через 2-3 недели с момента первых клинических проявлений ЭКВ на фоне угасания кожных, суставных, абдоминальных симптомов часто возникает гломерулонефрит, вызванный отложением иммунных комплексов в почечных клубочках. Могут сформироваться гематурический, нефротический, гипертонический, смешанный клинические варианты гломерулонефрита.
Диагностика.
Общий анализ крови: лейкоцитоз, тромбоцитопения, увеличенная СОЭ.
Общий анализ мочи: в первые дни болезни – гематурия; в поздний период – микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Биохимический анализ крови: уменьшено содержание протромбина, увеличено содержание фибриногена, фибрина, гамма-глобулинов, положительный тест на СРП.


Иммунологический анализ: высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, положительная реакция на ревматоидный фактор, признаки инфекции вирусами гепатита С или В.
Убедительным признаком заболевания является тест на содержание в крови смешанных криоглобулинов 2-типа.
Дифференциальный диагноз.
Проводится в первую очередь с геморрагическим васкулитом (аллергической пурпурой) Шенлейн-Геноха. Клиническая картина этого заболевания во многом сходна с ЭКВ. Отличия заключаются в значении переохлаждения, предшествующего развертыванию симптомов заболевания, инфекции вирусом гепатита С или В, циркуляции в крови смешанных криоглобулинов 2-го типа, отсутствии в крови IgA-иммунных комплексов. Все это имеет место при ЭКВ, но не бывает при геморрагическом васкулите Шенлейн-Геноха.
План обследования.
Общий анализ крови.
Биохимический анализ крови: протромбиновый индекс, фибриноген, фибрин, общий белок и белковые фракции, СРП.
Иммунологический анализ: содержание циркулирующих иммунных комплексов, содержание криоглобулинов и их состав, тест на ревматоидный фактор, тесты на антитела и антигены вирусов гепатита С или В.
Общий анализ мочи.
Лечение.
Во многом сходное с лечением геморрагического васкулита Шенлейн-Геноха.
Вводится гепарин подкожно в верхние отделы живота 2500-5000 ЕД 2-4 раза в сутки. Лучше применять препараты низкомолекулярного гепарина – фраксипарин, фрагмин. Возможно применение гепариноидов (сулодексид, гепариноид данапороид).
Применяют антиагреганты: ацетилсалициловая кислота (0.075 один раз в день внутрь утром), тиклопидин (0.2 – 3 раза в день внутрь), дипиридамол (0.075 – 2-3 раза в день), клопидогрель.
Для подавления тромбоцитарной гиперагрегации, тромбозов мелких сосудов применяются ингибитор тромбоксансинтетазы и тромбоксановых рецепторов ридогрель, блокатор тромбиновых рецепторов ванипрост, антогонисты рецепторов IIb/IIIa интегрилин, тирофибан, абсиксимаб. Препараты принимают в течение 3-4 недель, а при возникновении нефрита – до 6 месяцев.
В острый период показаны повторные сеансы плазмофереза для устранения из крови криоглобулинов.
Назначается преднизолона по 0.5-0.7 мг на 1 кг массы больного короткими курсами по 5-7 дней с 5-дневными перерывами.
При тяжело протекающих формах ЭКВ с синдромом Рейно, Шегрена преднизолон применяется в дозе 1-2 мг/кг в день в течение 2-3 недель.
В отдельных случаях возникновения быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита применяют пульс-терапию глюкокортикоидами: метилпреднизолон 1000 мг/день три дня подряд, во второй день дополнительно циклофосфан 1000 мг однократно.
Наличие инфекции вирусами гепатита В и/или С является показанием для сочетанного лечения глюкокортикоидами и противовирусными препаратами (человеческим лейкоцитарным интерфероном, лейкинфероном, рекомбинантным интерфероном – интроном).
Перенесшим ЭКВ противопоказана работа в условиях переохлаждения.
Прогноз.
Прогноз относительно благоприятный. Прогноз утяжеляется при формировании хронического гломерулонефрита.

Системные васкулиты (СВ) — группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением различных органов и систем (Е. Н. Семенкова, 1988).

Классификация системных васкулитов (Е. Н. Семенкова, 1989)

Первичные (нозологически самостоятельные СВ):

  • 1. Некротизирующие панваскулиты: узелковый периартериит (классический, кожный, моноорганный), астматический узелковый периартериит (некротизирующий ангиит с гранулемато-зом — синдром Churg—Straus).
  • 2. Гранулематозные васкулиты: 2.1. Гранулематоз Вегенера. 2.2. Срединная (гангренисци-рующая) гранулема лица. 2.3. Лимфоматоидный гранулематоз
  • 3. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха).
  • 4. Гигантоклеточньге васкулиты: 4.1. Неспецифический аорто-артериит (болезнь Такаясу). 4.2. Височный артериит (болезнь Хортона). 4.3. Ревматическая полимиалгия.
  • 5. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).
  • 6. Другие формы васкулитов: 6.1. Болезнь Бехчета. 6.2. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром). 6.3. Тромботическая тромбоцитопени-ческая пурпура (болезнь Мошкович).
  • 1. При инфекциях: 1.1) бактериальной (инфекционный эндокардит, сепсис); 1.2) вирусной (хронический активный гепатит); 1.3) риккетсиозах.
  • 2. При лекарственной (сывороточной) болезни.
  • 3. При злокачественных опухолях (волосатоклеточном лейкозе, лимфомах, солидных опухолях).
  • 4. При системных болезнях соединительной ткани.
  • 5. При паразитарных заболеваниях.
  • 6. При профессиональных болезнях (бериллиоз, силикоз, интоксикация мышьяком).

Под первичным васкулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание. Вторичные васкулиты имеют локальный характер и развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. Ко вторичным относят также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях—лекарственной болезни, склеродермии, РА, хроническом активном гепатите.

Номенклатура системных васкулитов (ангиитов, артериитов) согласно рабочей классификации и номенклатуре ревматических болезней (принята Президиумом Всесоюзного общества ревматологов 06.12.88)

  • 1. Узелковый периартериит.
  • 2. Гранулематозные артерииты: 2.1. Гранулематоз Вегенера. 2.2. Эозинофильный гранулематозный васкулит.
  • 3. Гигантоклеточные артерииты: 3.1. Темпоральный артериит (болезнь Хортона). 3.2. Ревматическая полимиалгия. 3.3. Аортоартериит (болезнь Такаясу)
  • 4. Гиперергические ангииты: 4.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха). 4.2. Смешанная криоглобули-немия (криоглобулинематическая пурпура).
  • 5. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).
  • 6. Синдром Гудпасчера.
  • 7. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошкович).
  • 8. Синдром Бехчета.
  • 9. Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром).

Этиология СВ различна. Известны следующие этиологические факторы:

  • 1. Лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины, сыворотки, туберкулостатики и др.), рентгеноконтрастные диагностические вещества и др.
  • 2. Аллергия пищевая, холодовая, поллинозы.
  • 3. Вирусы (гепатита В, герпеса, цитомегалии).
  • 4. Генетически обусловленный дефект иммунного ответа, а также измененная реактивность стенки сосудов.

1. Прямое воздействие этиологического фактора (химической субстанции, микроорганизма или др.) без участия иммунопатологических реакций.

2. Клеточный или гуморальный иммунный ответ на аутоантиген или чужеродный антиген — вирусный, токсический и др. (образование аутоантител против базальной мембраны клубочка и сосудов легкого при синдроме Гудпасчера; продукция антител против эластичной мембраны при височном артериите, облитерирующем тромбангиите).

3. Образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) — антиген — антитело с фиксацией их в стенке сосуда. При реакции антиген — антитело происходит активация комплемента, который путем хемотаксиса действует на полиморфно-ядерные лейкоциты. Они проникают в просвет сосуда, нарушают проницаемость сосудистой стенки, выделяют лизосомальные ферменты, что приводит к некрозу стенки сосуда, окклюзии просвета. Таким образом, повреждающее действие иммунных комплексов связано с системой комплемента и фагоцитозом.

В развитии гранулематозных васкулитов играет роль также гиперчувствительность замедленного типа. В этой реакции принимают участие Т-лимфоциты. В результате взаимодействия с антигеном сенсибилизированные лимфоциты выделяют лимфокины, которые угнетают миграцию макрофагов и концентрируют их в местах скопления антигенов. Макрофаги высвобождают лизосомальные ферменты, повреждают сосудистую стенку, образуют гранулемы и гигантские клетки. 4. Иммунное поражение сосудистой стенки вплоть до некроза сопровождается нарушением микроциркуляции, повышением агрегации тромбоцитов, гиперкоагуляцией с развитием тромбозов и синдрома две.

Диагностические критерии — см. табл.

Основные критерии диагностики форм первичных СВ (Е. Н. Семенкова, 1989)

Источники: http://serdce.hvatit-bolet.ru/krioglobulinemicheskij-vaskulit.html, http://bib.social/vnutrennie-bolezni_1083/essentsialnyiy-krioglobulinemicheskiy-vaskulit-94610.html, http://extremed.ru/heart/103-rheumatic/4002-vaskulit








Комментариев пока нет!

Поделитесь своим мнением