Что такое первичный билиарный цирроз печени





Билиарный цирроз печени

Такой вид цирроза печени #8212; билиарный #8212; развивается из-за нарушения оттока желчи внутри печени, которое возникает по разным причинам. В зависимости от этих причин данная патология подразделяется на несколько видов: первичный и вторичный.

Первичный билиарный цирроз печени

Под таким названием идет заболевание, при котором по неизвестным причинам разрушаются небольшие желчные протоки, которые находятся внутри печени. Наиболее вероятно, что это разрушение имеет аутоиммунный характер. Женщины болеют чаще мужчин. При прогрессировании этого состояния развивается холестаз (нарушение печеночного желчеоттока), что приводит к циррозу.

Аутоиммунный характер патологии подтверждается почти во всех случаях: в крови выявляются особые антитела к внутренним митохондриальным мембранам, однако, они не становятся причиной разрушения самих желчных протоков. Считают, что механизм поражения протоков схож с таковым при ревматоидном артрите, а также тиреоидите аутоиммунной природы.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени:

  1. Кожный зуд обычно становится первым симптомом, который начинает беспокоить больного человека. К появлению этого признака приводит нарушение оттока желчи и утилизации билирубина и других составляющих желчи, доставкой их с током крови к коже. Они и вызывают зуд различной интенсивности, все зависит от степени нарушений.
  2. Повышенная усталость, утомляемость. Два этих признака могут быть единственными при первичном билиарном циррозе печени, и оставаться таковыми длительное время.
  3. Увеличение и уплотнение печени, болезненность при пальпации.
  4. Увеличение селезенки.
  5. Желтизна кожных покровов, слизистых оболочек.

Все эти симптомы являются первыми при билиарном циррозе печени. В дальнейшем, при развитии заболевания, развиваются все характерные признаки и осложнения цирроза: плохой аппетит, тошнота, рвота, нарушения функции желудка и кишечника, внутренние кровотечения, асцит, энцефалопатия и другие.

Для диагностики данного вида билиарного цирроза печени применяются следующие методы:

  1. Нарушения в биохимическом анализе крови: увеличение содержания печеночных ферментов (щелочная фосфатаза, гаммаглутамилтранспептидаза), повышение билирубина на поздних стадиях.
  2. УЗИ помогает исключить нарушение тока желчи, произошедшее по другим причинам вне печени.
  3. МРТ проводится в тех же случаях, если недостаточно данных УЗИ.
  4. Биопсия печени необходима только в начальной стадии, когда можно определить симптомы именно первичного билиарного цирроза печени, тогда как на поздних стадиях его уже невозможно отличить от остальных типов данной патологии.

Первичный билиарный цирроз печени: лечение

  1. Диета, в том числе полное исключение алкоголя и препаратов, токсичных для печени
  2. Урсодезоксихолевая кислота – для приостановки патологического процесса, восстановления печени. Назначается на длительный срок (4 месяца), по 4-5 мг/кг по 2 раза в день, принимается перорально. Помогает не во всех случаях, необходим контроль УЗИ, а также биохимических анализов крови.
  3. Для устранения кожного зуда необходимо назначение холестирамина в суточной дозе 12-16 г в день на 1-2 месяца. Затем доза снижается до 6-8 г в день. Лечение холестирамином может продолжаться столько, сколько это необходимо. Кожный зуд обычно стихает уже через 1 неделю приема лекарства, а через 1 месяц исчезает совсем.
  4. Комплексные витамины (витрум, центрум и другие) помогают восполнить дефицит этих веществ.
  5. Прием кальция и витамина Д дополнительно необходим при наличии симптомов остеопороза.
  6. Полностью излечить билиарный цирроз печени способна пересадка органа.

Вторичный билиарный цирроз печени

Главным симптомом этого вида билиарного цирроза печени также является холестаз, нарушение тока желчи, однако в данном случае причины такого состояния известны. Это могут быть различные патологии:

  1. Врожденные аномалии
  2. Камни в полости желчного пузыря
  3. Изменения желчных протоков после оперативного вмешательства
  4. Опухоли доброкачественного характера
  5. Рак – редко
  6. Увеличенные лимфатические узлы и сдавление ими желчных путей
  7. Воспаление желчных протоков

Вторичный билиарный цирроз печени: симптомы

  1. Кожный зуд, как и при первичном варианте заболевания, часто становится одним из первых проявлений.
  2. Печень увеличена, плотная, болезненна при пальпации.
  3. Желтизна кожных покровов, а также склер, слизистых (в том числе слизистых половых органов).
  4. Моча «цвета пива» #8212; темная, цвет ее связан с большим количеством билирубина.
  5. Сильные боли в месте нахождения печени, желчного пузыря, если цирроз вызван желчнокаменной болезнью.
  6. Увеличение селезенки.
  7. С течением болезни появляются и другие признаки цирроза печени, а также печеночной недостаточности, развивается портальная гипертензия.

При дополнительных и лабораторных исследованиях можно выявить:

  1. Анемию, повышение лейкоцитов крови, билирубин, белок в моче.
  2. Повышение количества билирубина, ферментов: щелочной фосфатазы в биохимическом анализе крови.
  3. На УЗИ – увеличение печени в размерах, а также причину застоя желчи (опухоль, камни и т.д.)
  4. На МРТ – подтверждение диагноза при необходимости.
  5. При проведении ретроградной холангиографии (введение в желчные пути рентгенокнтраста и рентгенография впоследствии) – также причину блока желчных путей.
  6. Биопсия печени – признаки цирроза на разных стадиях.

Лечение вторичного билиарного цирроза печени

Терапия проводится теми же препаратами, что и в случае с первичным процессом. Однако, главное значение имеет лечение заболевания, приведшего к циррозу: желчнокаменной болезни, опухолей различной этиологии и т.д.

Помните! Самолечение может вызвать неисправимые последствия для Вашего здоровья! При первых симптомах заболевания мы рекомендуем незамедлительно обратиться к специалисту!

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени характеризуется хроническим воспалением внутрипеченочных желчных протоков с их фиброзом и облитерацией. Это заболевание часто сочетается с заболеваниями аутоиммунной природы — синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и др.

Патогенез первичного билиарного цирроза печени

В развитии заболевания придают значение иммунным нарушениям. В последнее время показано, что при отторжении пересаженной печени при несовместимости по HLA-антигенам развиваются хронический деструктивный гепатит и холангит, которые наблюдаются при первичном билиарном циррозе печени. Главную роль в патогенезе первичного билиарного цирроза печени играют клеточные реакции по типу «трансплантат против хозяина». Активность Т-лимфоцитов снижена, но появляется популяция Т-клеток, перестающих узнавать свой антиген гистосовместимости. В ткани печени находят Т-лимфоциты, цитотоксичные по отношению к клеткам 1ечени. Среди больных чаще, чем в популяции, встречаются HLA, DR3, DR4 и DR2. Несмотря на значительное число данных, указывающих на значение иммунных реакций в возникновении и прогрессировании болезни, остается неясным, почему лечение преднизолоном или цитостатиками мало эффективно.
Деструкция мельчайших желчных ходов приводит к нарушению экскреции желчи и попаданию ее компонентов в кровь. Наряду с этим наблюдаются и некрозы гепатоцитов с развитием фиброзных перегородок, обычно распространяющихся от портальных трактов к центру дольки. Процесс фиброза обусловливает переход хронического холестатического гепатита в первичный билиарный цирроз печени, при котором наблюдается морфологическая картина септального, а затем крупноузлового цирроза. Помимо деструкции желчных протоков, происходит также образование новых желчных канальцев, которые в последующем также подвергаются деструкции.
Имеются воспалительная инфильтрация, желчные тромбы перипортальных канальцев. Наиболее важным признаком первичного билиарного цирроза печени, отличающим его от других циррозов, является значительное уменьшение междольковых желчных протоков и большее отложение меди в перипортальных зонах печеночной доли.

Клиника первичного билиарного цирроза печени

Заболевание встречается преимущественно у женщин в возрасте от 30 до 55 лет, у мужчин в 10 раз реже. Первым симптомом заболевания обычно является зуд кожи, вначале не постоянный, затем постепенно нарастающий. Зуд усиливается после пребывания в теплом помещении, теплой ванне, а также по ночам. Зуд кожи обусловлен задержкой в организме желчных кислот. В начальные периоды болезни он может быть единственным ее проявлением, поэтому у больных часто диагностируют нейродермит, почесуху и другие заболевания кожи. При обследовании больного можно выявить повышение активности щелочной фосфатазы, позже — гипербилирубинемию и гиперхолестеринемию. Иногда зуд кожи отсутствует. В этих случаях заболевание долго остается нераспознанным.
В развернутой стадии болезни нарушается кишечное пищеварение вследствие недостаточного поступления желчи в кишечник, может развиться синдром мальабсорбции той или иной степени тяжести, при котором нарушается всасывание различных веществ, в том числе витаминов. Нарушение всасывания кальциферола может привести к остеомаляции, а недостаток ретинола - к нарушению ночного зрения (гемералопия). Частое развитие дерматитов у таких больных связывают с нарушением всасывания некоторых жирных кислот, а возможно, токоферола. В результате задержки желчи увеличивается содержание в сыворотке крови липидов, в частности холестерина, который может откладываться подкожно вокруг глаз (ксантелазмы), около суставов и по ходу сухожилий (ксантомы). Желтуха постепенно нарастает, зуд становится мучительным, может наблюдаться отложение меланина, особенно вокруг глаз. Печень, как правило, увеличена, также как и селезенка, иногда имеются признаки гиперспленизма. В поздних стадиях болезни нередко наблюдаются остеопороз и остеомаляция, которые сопровождаются выраженными болями в позвоночнике. У большей части больных в поздних стадиях наблюдаются также другие сопутствующие заболевания — аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, склеродермия, поражение почек. Часто обнаруживают анемию, увеличение СОЭ, значительное повышение уровня прямого билирубина, гиперфосфатаземию, гиперхолестеринемию, характерно увеличение уровня ненормального липопротеида (липопротеид-10) и меди, хотя последние два признака не строго специфичны для первичного билиарного цирроза и наблюдаются во всех случаях длительного холестаза. Сравнительно поздно развивается печеночно-клеточная недостаточность. Синдром цитолиза печеночных клеток обычно не очень значительный. Для первичного билиарного цирроза печени характерно повышение титра антимитохондриальных антител более 1:40. Эти антитела обнаруживают у 90 % больных и значительно реже при других заболеваниях. Могут быть выявлены ревматоидный фактор, антитела к тиреоглобулину, у 1/3 больных — антинуклеарные антитела. У большинства больных угнетена миграция лейкоцитов, снижено общее число Т-лимфоцитов. Снижение количества и активности Т-супрессоров, видимо, имеет значение в прогрессировании болезни.

Диагноз первичного билиарного цирроза печени

О первичном билиарном циррозе печени следует думать при наличии выраженного холестатического синдрома (кожного зуда, повышения активности щелочной фосфатазы и т. д.) и позднем присоединении других проявлений поражения печени (печеночно-клеточной недостаточности и цитолитического синдрома). Определенное диагностическое значение имеет повышение титра антимитохондриальных антител. Следует иметь в виду, что на ранних стадиях болезни характерные изменения в биоптате печени отсутствуют. В развернутых стадиях морфологическая картина более специфична.

Новости по теме:

Ученые исследовали состав красок для волос и пришли к выводу о том, что они представляют опасность не только для здоровья, но и для жизни человека, поскольку становятся причинами серьезных заболеваний. Речь идет о билиарном циррозе. Для подтверждения своего предположения о пагубном влиянии краски для волос на печень человека, ученые

Мы специализируемся на заболевании, описанном в данной статье.

Гепатология примеры цен
  • первичная консультация 6900 р.
  • повторная консультация 5900 р.
  • УЗИ органов брюшной полости 1900 р.
  • гастроскопия во сне (в ЛПУ - партнере) 7000 р.
  • клинический анализ крови + взятие крови из вены 690 р.
  • биохимический анализ крови 3490 р.
  • поверхностный антиген вируса гепатита В (качественный тест) + взятие крови из вены 350 р.
  • антитела к антигенам вируса гепатита С + взятие крови из вены 500 р.

1. Что такое первичный билиарный цирроз печени и его причины?

Первичный билиарный цирроз – это цирроз печени, вызванный повреждением в ней желчных протоков. Как и многие другие заболевания печени, первичный билиарный цирроз постоянно воздействует на печень, повреждая ее. В результате здоровые ткани печени замещаются рубцовой тканью (фиброз). И по мере образования большого количества рубцовой ткани структура и функции печени страдают.

Точные причины билиарного цирроза не известны. Но есть мнение, что это заболевание может быть связано с проблемой с иммунной системой – естественной защитной системой организма.

В нашей клинике есть профильные специалисты по данному заболеванию.

2. Симптомы заболевания

У многих людей с первичным билиарным циррозом симптомы заболевания вообще никак не проявляются. Но если они есть, признаками заболевания могут быть:

  • Зуд;
  • Усталость;
  • Пожелтение кожи и белка глаз (желтуха);
  • Дискомфорт в верхней правой части живота;
  • Сухость глаз и сухость во рту;
  • Сухость влагалища у женщин.

При более серьезном повреждении печени могут появиться осложнения цирроза, такие как:

  • Накопление жидкости в брюшной полости (асцит);
  • Кровотечение из расширенных вен пищевода, желудка и прямой кишки (кровотечение из варикозных узлов);
  • Преждевременное истончение костей (остеопороз).

Низкие цены на анализы!
Например клинический анализ крови 500 руб.

Лабораторные анализы – метод, без которого сегодня невозможно представить лечебной или научной работы врача. Они помогают доктору любой специальности оценить состояние больного и назначить правильное лечение. Чтобы помощь стала более точной и обоснованной, мы снизили цену на все анализы в нашей клинике.

3. Диагностика болезни

Подозрение на первичный билиарный цирроз может возникнуть у врача на основании изучения истории болезни, физического обследования пациента и лабораторных тестов, которые покажут высокие уровни фермента щелочной фосфатазы и антимитохондриальных антител в крови. При необходимости врач может назначить УЗИ, на котором можно увидеть изображение печени и других тканей внутри тела. Биопсия – взятие образца ткани из печени и его дальнейшее исследование под микроскопом - лучший способ окончательно поставить диагноз.

4. Лечение первичного белиарного цирроза

Вылечить первичный билиарный цирроз трудно, потому что заболевание связано с проблемами в иммунной системе организма. Как и при других формах цирроза печени, лечение в основном направлено на облегчении симптомов болезни, профилактике и лечении осложнений и предотвращении других проблем со здоровьем, которые могут дополнительно повредить печень.

Один из препаратов, который может назначаться пациентам после постановки диагноза первичный билиарный цирроз печени – это Урсодиол. Он помогает желчи двигаться из печени в тонкий кишечник. Если начать лечение достаточно рано, урсодиол может улучшить функцию печени и даже поможет избежать пересадки печени.

Другие препараты, назначаемые врачом, помогут справиться с зудом. Так как первичный билиарный цирроз печени может вызвать сухость глаз и рта, для борьбы с этими симптомами используются глазные капли (искусственная слеза). От сухости во рту помогают обычная жевательная резинка или леденцы – они помогут увеличить слюноотделение. Если они не помогают, есть специальные лекарства, которые помогут справиться с проблемой.

Поскольку у людей с первичным билиарным циррозом печени повышается риск развития остеопороза. им необходимо периодически делать сканирование минеральной плотности костей. Кроме того, врач может рекомендовать пищевые добавки с кальцием и витамином Д или лекарственные препараты.

Трансплантация печени – метод лечения пациентов с последней стадией первичного билиарного цирроза. Но особенность заболевания в том, что проблема в иммунной системе не лечится, а значит, цирроз может повториться снова даже после пересадки печени.

статьи о болезнях печени

Мы собрали для Вас интересную и полезную информацию, связанную с гепатологией. В статьях описываются заболевания печени, их симптомы, диагностика и лечение, а также самые современные методы обследования печени и желчевыводящих органов.

Источники: http://gemor.su/soputstvoyushie/cirroz/biliarnyj-cirroz-pecheni, http://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-gepatologii/pervichnyj-cirroz.html, http://medintercom.ru/articles/pervichnyj_biliarnyj_cirroz_pecheni








Комментариев пока нет!

Поделитесь своим мнением